diskuse

těhotenství dvojčat sestávající z jednoho plodu a jednoho úplného krtka (CMCF, kompletní hydatidiformní krtek a koexistentní plod) je vzácný výskyt v porodnictví s incidencí 1/22 000 až 1/100 000 těhotenství 1.

diagnóza se většinou provádí na ultrazvuku, obvykle mezi 12. a 14. týdnem těhotenství 1, 2, nicméně i přes pokroky v porodnickém a gynekologickém ultrazvuku je míra detekce uvedená v literatuře pouze asi 68% 3. MRI nabízí užitečnou zobrazovací alternativu 4, 12 a slibné výsledky byly publikovány s použitím fluorodeoxyglukóza-pozitronová emisní tomografie v kombinaci s CT 5.

rozlišuje se mezi částečnými a úplnými krtky. Částečné krtky obsahují triploidní sadu chromozomů a jsou výsledkem dispermatického oplodnění haploidního oocytu. Kompletní krtci se skládají ze 46 otcovských chromozomů a nemají žádné fetální struktury 3.

při diferenciální diagnostice je třeba vzít v úvahu tři entity onemocnění, pokud je podezření na placentu podobnou Krtkovi společně s životaschopným plodem: jedno těhotenství skládající se z částečného krtka a jednoho životaschopného plodu; těhotenství dvojčat s úplným krtkem a jedno životaschopné dvojče se samostatnou placentou; a kombinace částečného krtka s dvojčetem V jednom plodovém vaku a jedno „normální“ dvojče v druhém 3.

pokud je přítomen částečný krtek, je plod téměř vždy triploidní, takže je třeba zvážit ukončení těhotenství. Na druhé straně diploidní karyotyp neposkytuje diagnostickou jistotu, protože byly popsány diploidní parciální krtky 2.

protože genotypový původ úplných krtků je zcela otcovský, měl by být stanoven chromozomální původ. PCR techniky k detekci DNA polymorfismů v molární tkáni mohou vykazovat uniparentální disomii buď vyloučením mateřských alel, nebo při srovnání s otcovskými alelami 2.

pokračování těhotenství je možné, pokud je diagnostikován kompletní krtek spolu s normálním koexistujícím dvojčetem 3. Taková těhotenství jsou spojena se zvýšeným rizikem nedonošení, intrauterinní smrti, vaginálního krvácení, preeklampsie, hypertyreózy, theca luteinových cyst, ruptury dělohy a rozvoje maligní neoplazie, tj.

další důležitou diagnózou, kterou je třeba vzít v úvahu při diferenciální diagnostice, je placentární mezenchymální dysplazie, která na rozdíl od molárních těhotenství nese žádné riziko malignity a je zajímavé, že je spojena s Beckwith-Wiedemannovým syndromem až v 25% případů. Mezenchymální dysplazie je často charakterizována dilatačními cévami a souvisejícím omezením růstu plodu 7.

možným vysvětlením zvýšeného rizika vaginálního krvácení je to, že molární implantace se obvykle vyskytuje v dolním děložním segmentu 8. Rizikové faktory výskytu tohoto onemocnění dosud nebyly jasně definovány, i když řada studií uvádí nepřiměřeně vysoký počet těhotenství dvojčat s úplným krtkem a koexistujícím plodem (cca. 22 %) po reprodukčním lékařském zákroku, např. ovariální stimulace 1, 3.

pokud těhotenství není ukončeno, celková pravděpodobnost živého porodu je mezi 16 a 56% 1, 3. Morocolles et al. dejte živou porodnost na 40 % v případě, že těhotenství bude udržováno po 14. týdnu těhotenství 8, a Shaik et al., v kazuistice z roku 2015 uveďte 40% pravděpodobnost předčasné ztráty těhotenství spolu s 25% pravděpodobností živého porodu 9. V komplexním přehledu z roku 2015 včetně 177 případů Rohilla et al. uveďte živou porodnost 37% 10.

v průměru jsou děti doručeny v 30. týdnu těhotenství. Když vezmeme v úvahu všechna molární těhotenství dohromady, k ukončení těhotenství dochází v průměru v 16. týdnu 1.

riziko vzniku GTD se pohybuje mezi 5 a 33% 1, 3 a není významně zvýšeno pokračováním těhotenství nebo dosažením pokročilého gestačního věku 3. Neexistuje také žádný rozdíl v riziku GTD mezi úplným krtkem bez koexistujícího dvojčete a souhvězdí CMCF 4, 11.

Figo (Fédération Internationale de Gynécologie et d’Obstétrique) klasifikace GTD je v podstatě založena na lokalizaci (FIGO I: děloha; FIGO II: mimo dělohu, ale v oblasti genitálií; FIGO III: plíce; FIGO IV: všechny ostatní lokalizace).

upravený prognosticky relevantní bodovací systém zahrnuje věk pacienta, interval mezi současným a předchozím těhotenstvím, hladinu hCG před zahájením léčby, velikost nádoru, velikost a počet metastáz a případně anamnézu předchozí neúspěšné chemoterapie 1.

ve většině případů lze GTD po CMCF adekvátně léčit monochemoterapií 1.

volné a celkové hladiny beta hCG jsou extrémně vysoké s vrcholem na začátku 2. trimestru 8. Alfa fetoprotein (AFP) se obvykle zvyšuje u pacientů s úplným krtkem, ale může být normální v přítomnosti CMCF, zatímco plazmatický protein a (PAPP-A) spojený s těhotenstvím a glykoprotein beta 1 specifický pro těhotenství (SP1) jsou zvýšeny v obou případech 2. V našem případě nebyly hladiny PAPP-A a AFP stanoveny s ohledem na zjevné laboratorní a klinické nálezy.

konstantní monitorování beta hCG má klinický význam pro posouzení rozsahu patologie a souvisejícího rizika komplikací. V našem případě bylo pokračování těhotenství odůvodněno přítomností nepřetržitě klesajících hladin hCG od 17.týdne těhotenství.

ve Velké observační studii zahrnující 77 pacientů s CMCF Sebire et al. hlášené ukončení těhotenství v 10 případech před 14. týdnem a v 5 případech mezi 15. a 22. týdnem těhotenství.

další 2 z 53 těhotenství, která původně pokračovala, byla následně ukončena před 24. týdnem těhotenství kvůli časné preeklampsii. 23 (43 %) pacientů mělo potrat nebo intrauterinní úmrtí plodu před 24. týdnem těhotenství. 28 žen bylo odloženo v 24. týdnu těhotenství nebo po něm. V této skupině bylo 20 (38 %) živě narozených dětí, 7 intrauterinních úmrtí a jedno novorozenecké úmrtí.

byl hlášen pouze jeden případ těžké preeklampsie a jedna plicní embolie. U patnácti pacientů se vyvinula perzistentní GTD (19 %) a tři z těchto pacientů ukončily těhotenství během prvního trimestru. Jedenáct z těchto 15 pacientů bylo léčeno monochemoterapií (73%) a 4 vyžadovala kombinovanou chemoterapii 11.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.