Diskussion

Zwillingsschwangerschaft bestehend aus einem Fötus und einem vollständigen Maulwurf (CMCF, complete hydatidiform mole and a coexistent fetus) ist ein seltenes Ereignis in der Geburtshilfe mit einer Inzidenz von 1/22 000 bis 1/100 000 Schwangerschaften 1.

Die Diagnose wird meist im Ultraschall gestellt, in der Regel zwischen der 12. und 14. Schwangerschaftswoche 1, 2, aber trotz der Fortschritte im geburtshilflichen und gynäkologischen Ultraschall liegt die in der Literatur angegebene Erkennungsrate nur bei etwa 68 % 3. Die MRT bietet eine sinnvolle Bildgebungsalternative 4, 12 und vielversprechende Ergebnisse wurden mit der Verwendung der Fluorodesoxyglukose-Positronen-Emissions-Tomographie in Kombination mit CT veröffentlicht 5.

Es wird zwischen partiellen und vollständigen Molen unterschieden. Partielle Muttermale enthalten einen triploiden Chromosomensatz und sind das Ergebnis einer dispermatischen Befruchtung einer haploiden Eizelle. Komplette Muttermale bestehen aus 46 väterlichen Chromosomen und haben keine fetalen Strukturen 3.

Bei Verdacht auf eine maulwurfartige Plazenta zusammen mit einem lebensfähigen Fötus sind bei der Differentialdiagnose drei Krankheitsentitäten zu berücksichtigen: eine Singleton-Schwangerschaft, bestehend aus einem partiellen Maulwurf und einem lebensfähigen Fötus; eine Zwillingsschwangerschaft mit einem vollständigen Maulwurf und einem lebensfähigen Zwilling mit separater Plazenta; und eine Kombination aus einem partiellen Maulwurf mit einem Zwilling in einem Fruchtwassersack und einem „normalen“ Zwilling in der anderen 3.

Wenn ein partieller Maulwurf vorhanden ist, ist der betroffene Fötus fast immer triploid, so dass ein Schwangerschaftsabbruch in Betracht gezogen werden sollte. Andererseits bietet ein diploider Karyotyp keine diagnostische Sicherheit, da diploide Teilmole beschrieben wurden 2.

Da der genotypische Ursprung kompletter Muttermale vollständig väterlich ist, sollte der chromosomale Ursprung bestimmt werden. PCR-Techniken zum Nachweis von DNA-Polymorphismen im Molengewebe können eine uniparentale Disomie entweder durch Ausschluss mütterlicher Allele oder durch Vergleich mit väterlichen Allelen zeigen 2.

Eine Fortsetzung der Schwangerschaft ist möglich, wenn ein vollständiger Maulwurf zusammen mit einem normalen koexistierenden Zwilling diagnostiziert wird3. Solche Schwangerschaften sind mit einem erhöhten Risiko für Frühgeburtlichkeit, intrauterinen Tod, Vaginalblutungen, Präeklampsie, Hyperthyreose, Theca-Lutein-Zysten, Uterusruptur und der Entwicklung von malignen Neoplasien verbunden, d. H. einem trophoblastischen Tumor (GTD, persistent gestational Trophoblastic Disease), der als häufigste Komplikation angesehen wird 1, 3, 6.

Eine weitere wichtige differentialdiagnostisch zu berücksichtigende Diagnose ist die plazentare mesenchymale Dysplasie, die im Gegensatz zu Molenschwangerschaften kein Malignitätsrisiko birgt und interessanterweise in bis zu 25 % der Fälle mit dem Beckwith-Wiedemann-Syndrom assoziiert ist. Die mesenchymale Dysplasie ist häufig durch erweiterte Gefäße und damit verbundene fetale Wachstumsbeschränkungen gekennzeichnet 7.

Eine mögliche Erklärung für das erhöhte Risiko von Vaginalblutungen ist, dass die molare Implantation normalerweise im unteren Uterussegment 8 erfolgt. Die Risikofaktoren für das Auftreten dieser Krankheitsentität sind noch nicht klar definiert, obwohl eine Reihe von Studien von einer überproportional hohen Anzahl von Zwillingsschwangerschaften mit vollständigem Muttermal und koexistierendem Fötus (ca. 22 %) nach reproduktionsmedizinischen Eingriffen, z.B. Ovarialstimulation 1, 3.

Wenn die Schwangerschaft nicht beendet wird, liegt die Wahrscheinlichkeit einer Lebendgeburt insgesamt zwischen 16 und 56 % 1, 3. Morocolles et al. setzen Sie die Lebendgeburtenrate auf 40 % für den Fall, dass eine Schwangerschaft über die 14. Schwangerschaftswoche hinaus anhält 8, und Shaik et al., in einem Fallbericht von 2015, geben Sie eine 40 % Wahrscheinlichkeit des frühen Schwangerschaftsverlustes zusammen mit einer 25 % Chance einer Lebendgeburt 9 an. In einem umfassenden Review aus dem Jahr 2015 mit 177 Fällen haben Rohilla et al. geben Sie eine Lebendgeburtenrate von 37 % an 10.

Im Durchschnitt werden Kinder in der 30. Betrachtet man alle Molenschwangerschaften zusammen, tritt der Schwangerschaftsabbruch im Durchschnitt in der 16. Woche 1 auf.

Das Risiko, eine GTD zu entwickeln, variiert zwischen 5 und 33 % 1, 3 und wird durch Fortsetzung der Schwangerschaft oder Erreichen eines fortgeschrittenen Gestationsalters nicht signifikant erhöht 3. Es gibt auch keinen Unterschied im GTD-Risiko zwischen kompletter Mole ohne koexistierenden Zwilling und der CMCF-Konstellation 4, 11.

Die FIGO-Klassifikation (Fédération Internationale de Gynécologie et d’Obstétrique) der GTD basiert im Wesentlichen auf der Lokalisation (FIGO I: Uterus; FIGO II: außerhalb der Gebärmutter, aber im Genitalbereich; FIGO III: Lunge; FIGO IV: alle anderen Lokalisationen).

Das modifizierte, prognostisch relevante Scoring-System beinhaltet das Alter der Patientin, das Intervall zwischen aktueller und vorheriger Schwangerschaft, den hCG-Spiegel vor Behandlungsbeginn, Tumorgröße, Größe und Anzahl der Metastasen und gegebenenfalls eine Vorgeschichte einer vorangegangenen erfolglosen Chemotherapie 1.

In den meisten Fällen kann GTD nach CMCF adäquat mit Monochemotherapie behandelt werden 1.

Der freie und der gesamte Beta-hCG-Spiegel sind extrem hoch mit einem Peak zu Beginn des 2. Trimesters 8. Alpha-Fetoprotein (AFP) ist normalerweise bei Patienten mit einer vollständigen Mole erhöht, kann jedoch in Gegenwart von CMCF normal sein, während schwangerschaftsassoziiertes Plasmaprotein A (PAPP-A) und schwangerschaftsspezifisches Beta-1-Glykoprotein (SP1) in beiden Fällen erhöht sind 2. In unserem Fall wurden PAPP-A- und AFP-Spiegel aufgrund offensichtlicher labor- und klinischer Befunde nicht bestimmt.

Eine ständige Beta-hCG-Überwachung ist von klinischer Bedeutung, um das Ausmaß der Pathologie und das damit verbundene Komplikationsrisiko zu beurteilen. In unserem Fall war die Fortsetzung der Schwangerschaft bei kontinuierlich sinkenden hCG-Spiegeln ab der 17.

In einer großen Beobachtungsstudie mit 77 Patienten mit CMCF Sebire et al. gemeldeter Schwangerschaftsabbruch in 10 Fällen vor der 14. Schwangerschaftswoche und in 5 Fällen zwischen der 15. und 22.

Weitere 2 der ursprünglich fortgesetzten 53 Schwangerschaften wurden vor der 24. Schwangerschaftswoche aufgrund einer frühen Präeklampsie abgebrochen. 23 (43 %) Patienten hatten vor der 24. Schwangerschaftswoche eine Abtreibung oder einen intrauterinen fetalen Tod. 28 Frauen lebten in oder nach der 24.Schwangerschaftswoche. In dieser Gruppe gab es 20 (38 %) Lebendgeburten, 7 intrauterine Todesfälle und einen neonatalen Tod.

Es wurde nur über einen Fall schwerer Präeklampsie und einen Fall von Lungenembolie berichtet. Fünfzehn Patienten entwickelten eine persistierende GTD (19 %), und drei dieser Patienten beendeten die Schwangerschaft innerhalb des ersten Trimesters. Elf dieser 15 Patienten wurden kurativ mit Monochemotherapie (73 %) und 4 mit Kombinationschemotherapie behandelt 11.

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