Discusión

El embarazo gemelo que consiste en un feto y un lunar completo (CMCF, lunar hidatidiforme completo y un feto coexistente) es una ocurrencia rara en obstetricia con una incidencia de 1/22 000 a 1/100 000 embarazos 1.

El diagnóstico se realiza principalmente por ultrasonido, generalmente entre las semanas 12 y 14 de embarazo 1, 2, sin embargo, a pesar de los avances en la ecografía obstétrica y ginecológica, la tasa de detección reportada en la literatura es de solo alrededor del 68% 3. La RM ofrece una alternativa de imagen útil 4, 12 y se han publicado resultados prometedores con el uso de la tomografía por emisión de positrones y fluorodesoxiglucosa en combinación con la TC 5.

Se hace una distinción entre lunares parciales y completos. Los lunares parciales contienen un conjunto triploide de cromosomas y son el resultado de la fertilización dispermática de un ovocito haploide. Los lunares completos constan de 46 cromosomas paternos y no tienen ninguna estructura fetal 3.

Se deben considerar tres entidades de la enfermedad en el diagnóstico diferencial cuando se sospecha que una placenta similar a un lunar junto con un feto viable: un embarazo único que consiste en un lunar parcial y un feto viable; un embarazo gemelo con un lunar completo y un gemelo viable con una placenta separada; y una combinación de un lunar parcial con un gemelo en un saco amniótico y un gemelo «normal» en el otro 3.

Cuando un lunar parcial está presente, el feto involucrado es casi siempre triploide, por lo que se debe considerar la interrupción del embarazo. Por otro lado, un cariotipo diploide no proporciona certeza diagnóstica, ya que se han descrito lunares parciales diploides 2.

Dado que el origen genotípico de lunares completos es totalmente paterno, debe determinarse el origen cromosómico. Las técnicas de PCR para detectar polimorfismos de ADN en tejido molar pueden mostrar disomía uniparental ya sea por exclusión de alelos maternos o en comparación con alelos paternos 2.

La continuación del embarazo es posible cuando se diagnostica un lunar completo junto con un gemelo coexistente normal 3. Estos embarazos se asocian con un mayor riesgo de prematuridad, muerte intrauterina, sangrado vaginal, preeclampsia, hipertiroidismo, quistes de teca luteína, ruptura uterina y el desarrollo de neoplasia maligna, es decir, un tumor trofoblástico (GTD, enfermedad trofoblástica gestacional persistente), que se considera la complicación más común 1, 3, 6.

Otro diagnóstico importante a considerar en el diagnóstico diferencial es la displasia mesenquimatosa placentaria, que, a diferencia de los embarazos molares, no conlleva riesgo de malignidad y, curiosamente, se asocia con el síndrome de Beckwith-Wiedemann en hasta el 25% de los casos. La displasia mesenquimatosa a menudo se caracteriza por vasos dilatados y restricción del crecimiento fetal asociada 7.

Una posible explicación para el aumento del riesgo de sangrado vaginal es que la implantación molar generalmente ocurre en el segmento uterino inferior 8. Los factores de riesgo para la aparición de esta entidad de enfermedad aún no se han definido claramente, aunque varios estudios reportan un número desproporcionadamente alto de embarazos de gemelos con lunar completo y feto coexistente (aprox. 22 %) tras una intervención médica reproductiva, por ejemplo, estimulación ovárica 1, 3.

Cuando no se interrumpe el embarazo, la probabilidad general de un nacimiento vivo está entre el 16 y el 56% 1, 3. Morocolles et al. poner la tasa de nacidos vivos en el 40% en caso de que el embarazo se mantenga más allá de la semana 14 de gestación 8, y Shaik et al., en un informe de caso de 2015, se indica una probabilidad del 40% de pérdida temprana del embarazo junto con una probabilidad del 25% de un nacimiento vivo 9. En una revisión exhaustiva de 2015 que incluyó 177 casos, Rohilla et al. declare una tasa de nacidos vivos del 37% 10.

En promedio, los niños nacen en la semana 30 de gestación. Cuando se consideran todos los embarazos molares juntos,la interrupción del embarazo ocurre en promedio en la semana 16.

El riesgo de desarrollar ETG varía entre el 5 y el 33% 1, 3 y no aumenta significativamente al continuar el embarazo o alcanzar una edad gestacional avanzada 3. Tampoco hay diferencia en el riesgo de GTD entre el lunar completo sin gemelo coexistente y la constelación CMCF 4, 11.

La clasificación FIGO (Fédération Internationale de Gynécologie et D’Obstétrique) de la GTD se basa esencialmente en la localización (FIGO I: útero; FIGO II: fuera del útero pero en el área genital; FIGO III: pulmones; FIGO IV: todas las demás localizaciones).

El sistema de puntuación modificado y relevante para el pronóstico incorpora la edad de la paciente, el intervalo entre el embarazo actual y el anterior, el nivel de hCG antes del inicio del tratamiento, el tamaño del tumor, el tamaño y el número de metástasis y, si procede, un historial de quimioterapia previa sin éxito 1.

En la mayoría de los casos, la GTD después del CMCF puede tratarse adecuadamente con monoquimioterapia 1.

Los niveles de hCG beta libre y total son extremadamente altos, con un pico al comienzo del segundo trimestre 8. La alfafetoproteína (AFP) generalmente se eleva en pacientes con un lunar completo, pero puede ser normal en presencia de CMCF, mientras que la proteína plasmática A asociada al embarazo (PAPP-A) y la glucoproteína beta 1 específica del embarazo (SP1) se elevan en ambos casos 2. En nuestro caso, los niveles de PAPP-A y AFP no se determinaron en vista de los hallazgos clínicos y de laboratorio obvios.

La monitorización constante de GCH beta es de importancia clínica para evaluar la extensión de la patología y el riesgo asociado de complicaciones. En nuestro caso, la continuación del embarazo se justificó en presencia de una disminución continua de los niveles de hCG a partir de la semana 17 de gestación.

En un estudio observacional amplio que incluyó 77 pacientes con CMCF Sebire et al. interrupción del embarazo reportada en 10 casos antes de la semana 14, y en 5 casos entre las semanas 15 y 22 de gestación.

Otros 2 de los 53 embarazos que se continuaron inicialmente se interrumpieron posteriormente antes de las 24 semanas de gestación debido a preeclampsia temprana. 23 (43 %) pacientes tuvieron un aborto o muerte fetal intrauterina antes de las 24 semanas de gestación. 28 mujeres delived en o después de la semana 24 de gestación. En este grupo hubo 20 (38 %) nacidos vivos, 7 muertes intrauterinas y una muerte neonatal.

Solo se notificó un caso de preeclampsia grave y uno de émbolo pulmonar. Quince pacientes desarrollaron ETG persistente (19%), y tres de estas pacientes interrumpieron el embarazo en el primer trimestre. Once de estos 15 pacientes fueron tratados de forma curativa con monoquimioterapia (73 %) y 4 requirieron quimioterapia combinada 11.

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