Vita

ikerterhesség, amely egy magzatból és egy teljes anyajegyből áll (CMCF, teljes hydatidiform anyajegy és egy együtt létező magzat) ritka előfordulás a szülészetben, előfordulási gyakorisága 1/22 000-1/100 000 terhesség 1.

a diagnózis többnyire ultrahangon történik, általában a terhesség 12.és 14. hete között 1, 2, azonban a szülészeti és Nőgyógyászati Ultrahang előrehaladása ellenére a szakirodalomban közölt kimutatási arány csak körülbelül 68% 3. Az MRI hasznos képalkotási alternatívát kínál 4, 12 és ígéretes eredményeket tettek közzé a FLUORODEOXIGLÜKÓZ-pozitron-emissziós tomográfia CT 5 kombinációval történő alkalmazásával.

megkülönböztetünk részleges és teljes anyajegyeket. A részleges anyajegyek egy triploid kromoszómakészletet tartalmaznak, és egy haploid petesejt diszpermatikus megtermékenyítésének eredménye. A teljes anyajegyek 46 apai kromoszómából állnak, és nincs magzati szerkezetük 3.

a differenciáldiagnózis során három betegséget kell figyelembe venni, ha egy anyajegyszerű placentát egy életképes magzattal együtt gyanítanak: egy részleges anyajegyből és egy életképes magzatból álló egyedülálló terhesség; egy ikerterhesség egy teljes anyajegyből és egy életképes ikerből, külön placentával; és egy részleges anyajegy kombinációja ikerrel az egyik amniotikus zsákban, és egy “normális” iker a másikban 3.

ha részleges anyajegy van jelen, az érintett magzat szinte mindig triploid, ezért fontolóra kell venni a terhesség megszüntetését. Másrészt a diploid kariotípus nem nyújt diagnosztikai bizonyosságot, mivel a diploid részleges anyajegyeket leírták 2.

mivel a teljes anyajegyek genotípus eredete teljesen apai, meg kell határozni a kromoszóma eredetét. PCR technikák a DNS polimorfizmusainak kimutatására a moláris szövetekben uniparentális diszómiát mutathatnak akár az anyai allélek kizárásával, akár az apai allélokkal összehasonlítva 2.

a terhesség folytatása akkor lehetséges, ha egy teljes anyajegyet diagnosztizálnak egy normál együttélő ikerrel együtt 3. Az ilyen terhességek a koraszülés, az intrauterin halál, a hüvelyi vérzés, a preeclampsia, a hyperthyreosis, a theca lutein ciszták, a méhrepedés és a rosszindulatú neoplasia, azaz a trofoblasztikus tumor (GTD, tartós terhességi trofoblasztikus betegség) fokozott kockázatával járnak, amely a leggyakoribb szövődmény 1, 3, 6.

egy másik fontos diagnózis, amelyet figyelembe kell venni a differenciáldiagnózisban, a placenta mesenchymalis dysplasia, amely a moláris terhességekkel ellentétben nem hordoz rosszindulatú kockázatot, és érdekes módon az esetek 25%-ában Beckwith-Wiedemann-szindrómával jár. A mesenchymalis diszpláziát gyakran a kitágult erek és a kapcsolódó magzati növekedés korlátozása jellemzi 7.

a hüvelyi vérzés fokozott kockázatának lehetséges magyarázata az, hogy a moláris implantáció általában az alsó méhszegmensben fordul elő 8. A betegség előfordulásának kockázati tényezőit még nem határozták meg egyértelműen, bár számos tanulmány aránytalanul nagy számú ikerterhességről számol be teljes anyajegy és együtt élő magzat(kb. 22 %) reproduktív orvosi beavatkozást, pl. petefészek stimulációt követően 1, 3.

ha a terhesség nem szűnik meg, az élveszületés valószínűsége 16-56% 1, 3. Morocolles et al. tegye az élő születési arányt 40% – ra abban az esetben, ha a terhesség a terhesség 14.hetén túl is fennáll 8, Shaik et al., egy 2015-ös esettanulmányban tüntesse fel a korai terhesség elvesztésének 40% – os valószínűségét, valamint az élő születés 25% – os esélyét 9. Egy 2015-ös átfogó áttekintésben, amely 177 esetet tartalmaz Rohilla et al. állítson be 37% – os élő születési arányt 10.

átlagosan a gyermekeket a terhesség 30.hetében szállítják. Ha az összes moláris terhességet együtt vesszük figyelembe, a terhesség megszüntetése átlagosan a 16.héten történik 1.

a GTD kialakulásának kockázata 5 és 33% 1, 3 között változik, és a terhesség folytatása vagy az előrehaladott 3.terhességi kor elérése nem növeli jelentősen. Nincs különbség a GTD kockázatában sem a teljes anyajegy együtt nem létező iker és a CMCF 4, 11 csillagkép között.

a GTD FIGO (F Enterpration Internationale de Gyn Oncologie et D’obst enterprique) osztályozása alapvetően a lokalizáción alapul (FIGO I: méh; FIGO II: a méhen kívül, de a nemi szervek területén; FIGO III: tüdő; FIGO IV: az összes többi lokalizáció).

a módosított, prognosztikailag releváns pontozási rendszer magában foglalja a beteg életkorát, a jelenlegi és a korábbi terhesség közötti intervallumot, a kezelés megkezdése előtti hCG-szintet, a tumor méretét, a metasztázisok méretét és számát, valamint adott esetben a korábbi sikertelen kemoterápia előzményeit 1.

a legtöbb esetben a CMCF-et követő GTD megfelelően kezelhető monokemoterápiával 1.

a szabad és a teljes béta hCG szint rendkívül magas, a csúcs a 2. trimeszter elején 8. Az alfa-fetoprotein (AFP) általában a teljes anyajegyben szenvedő betegeknél emelkedik, de cmcf jelenlétében normális lehet, míg a terhességgel összefüggő a plazmafehérje (PAPP-A) és a terhesség-specifikus béta-1 glikoprotein (SP1) mindkét esetben megemelkedik 2. Esetünkben a PAPP – A és AFP szinteket nem a nyilvánvaló laboratóriumi és klinikai eredmények alapján határoztuk meg.

a béta-hCG állandó monitorozása klinikai jelentőséggel bír a patológia kiterjedésének és a szövődmények kockázatának felmérése érdekében. Esetünkben a terhesség folytatása a terhesség 17. hetétől kezdve folyamatosan csökkenő hCG-szint jelenlétében volt indokolt.

egy nagy megfigyelési vizsgálatban, amelyben 77 CMCF-ben szenvedő beteg vett részt Sebire et al. jelentett terhességmegszakítás 10 esetben a 14.hét előtt, és 5 esetben a terhesség 15. és 22. hete között.

az eredetileg folytatott 53 terhesség közül további 2 – et később 24 hetes terhesség előtt megszakítottak a korai preeclampsia miatt. 23 (43 %) betegnél volt abortusz vagy méhen belüli magzati halál 24 hetes terhesség előtt. 28 nő élt a terhesség 24.hetében vagy azt követően. Ebben a csoportban 20 (38 %) élveszületés, 7 méhen belüli halálozás és egy újszülött halálozás volt.

csak egy esetben jelentettek súlyos preeclampsiát és egy tüdőembóliát. Tizenöt betegnél alakult ki tartós GTD (19 %), és ezek közül három betegnél az első trimeszterben megszakították a terhességet. E 15 beteg közül tizenegyet kezeltek kuratív módon monokemoterápiával (73%), 4 pedig kombinált kemoterápiát igényelt 11.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.