ディスカッション

1つの胎児と1つの完全なほくろからなる双子妊娠(CMCF、完全なhydatidiformほくろと共存胎児)は、1/22 000から1/100 000の妊娠1の発生率を持つ産科におけるまれな発生である。

診断は主に超音波で行われ、通常は妊娠12週目から14週目の間に行われますが、産科および婦人科超音波の進歩にもかかわらず、文献で報告されている検出率は約68%に過ぎません3。 MRIは有用なイメージ投射代わり4、12を提供し、有望な結果はCT5を伴ってfluorodeoxyglucose陽電子放出断層撮影の使用と出版されました。

部分的なモルと完全なモルの区別が行われます。 部分的なモルは、染色体の三倍体セットを含み、一倍体卵母細胞の分散受精の結果である。 完全なモルは46の父系染色体で構成され、胎児の構造を持たない3。

ほくろ様胎盤が生存胎児とともに疑われる場合の鑑別診断では、部分ほくろと生存胎児からなるシングルトン妊娠、完全ほくろと生存双子と別の胎盤を持つ双子妊娠、羊水嚢の部分ほくろと双子の組み合わせ、他の3つの”正常な”双子の組み合わせが考慮されなければならない。

部分的なほくろが存在する場合、関与する胎児はほとんど常に三倍体であるため、妊娠の終了を考慮する必要があります。 一方、二倍体核型は、二倍体部分モルが記載されているので、診断の確実性を提供しません2.

完全なほくろの遺伝子型の起源は完全に父性であるため、染色体の起源を決定する必要があります。 大臼歯組織におけるDNA多型を検出するためのPCR技術は、母体対立遺伝子の排除または父方対立遺伝子2との比較のいずれかを介して単親ジソミーを示

正常な共存する双子と一緒に完全なほくろが診断された場合、妊娠の継続が可能です3。 このような妊娠は、未熟児、子宮内死、膣出血、子癇前症、甲状腺機能亢進症、ルテイン嚢胞、子宮破裂および悪性新生物、すなわち栄養膜腫瘍(GTD、持続性妊娠性栄養膜病)の発症のリスクの増加と関連しており、これは最も一般的な合併症であると考えられている1、3、6。

鑑別診断において考慮すべきもう一つの重要な診断は胎盤間葉異形成であり、これは大臼歯妊娠とは対照的に悪性腫瘍のリスクを伴わず、興味深いことに、最大25%の症例でBeckwith-Wiedemann症候群と関連している。 間葉異形成は、多くの場合、拡張された血管および関連する胎児の成長制限によって特徴付けられる7。

膣出血のリスクの増加についての可能性のある説明は、大臼歯移植は通常、下部子宮セグメント8で起こるということです。 この病気の実体の発生のための危険率はまだ明確に定義されていませんが、多くの研究では、完全なモルと共存する胎児(約)を有する双子妊娠の不釣り合いに高い数が報告されています。 22%)生殖医学的介入、例えば卵巣刺激に続いて1、3。

妊娠が終了しない場合、生出生の可能性は全体で16~56%である1,3。 Morocolles et al. 出生率を40%にして、妊娠14週目を超えて妊娠が持続した場合8、およびShaik et al. 2015年の症例報告では、妊娠初期の損失の40%の確率と、生きている出生の25%の確率9と述べています。 2015年からの包括的なレビューでは、177例Rohilla et al. 37%の生きている出生率を述べなさい10。

平均して、子供は妊娠30週目に出産されます。 すべての大臼歯の妊娠を一緒に考えると、妊娠の終了は平均して16週目に1回発生します。

GTD発症リスクは5~33%1,3の間で変動し、妊娠継続または妊娠後期に達することによって有意に増加することはない3。 また、双子が共存していない完全なモルとCMCF星座4、11との間にGTDリスクに差はない。

GTDのFIGO(Fédération Internationale de Gynécologie et d’obstétrique)の分類は、本質的に局在化に基づいている(FIGO I:子宮;FIGO II:子宮の外側であるが生殖器領域;FIGO III:肺;FIGO IV:他のすべての局在)。

修正された予後関連のスコアリングシステムには、患者の年齢、現在と以前の妊娠の間隔、治療開始前のhCGレベル、腫瘍の大きさ、転移の大きさと数、

CMCFに続くGTDは、ほとんどの場合、単化学療法で適切に治療することができます1.

遊離β hCGレベルと総β hCGレベルは非常に高く、第2期の初めにピークがあります8。 Αフェトプロテイン(AFP)は通常、完全なほくろを有する患者で上昇するが、CMCFの存在下では正常であり得るが、妊娠関連血漿タンパク質A(PAPP-A)および妊娠特異的β1糖タンパク質(SP1)は両方のケースで上昇する2。 本症例では,明らかな検査所見および臨床所見を考慮して,PAPP-AおよびAFPレベルは決定されなかった。

一定のベータhCGモニタリングは、病理の程度および合併症の関連リスクを評価するために臨床的に重要である。 私たちの場合、妊娠の継続は、妊娠17週目以降から継続的にhCGレベルが低下している場合に正当化されました。

CMCF Sebireらの77人の患者を含む大規模な観察研究では、

は、CMCF Sebireらの77人の患者を含む。 妊娠10週前の14例、および妊娠15週目から22週目の間の5例で妊娠の終了を報告した。

当初継続されていた53回の妊娠のうちさらに2回は、早期子癇前症のために妊娠24週前に終了した。 23人(43%)の患者は、妊娠24週前に中絶または子宮内胎児死亡を有していた。 28人の女性が妊娠24週目以降に死亡した。 このグループでは、20(38%)の生存出産、7子宮内死亡および1つの新生児死亡があった。

重度の子癇前症と肺塞栓の一つの症例のみが報告された。 十五の患者は、永続的なGTD(19%)を開発し、これらの患者の三は、最初の学期内に妊娠を終了しました。 これらの15人の患者のうち、単化学療法(73%)と4必要な併用化学療法11でキュレーション的に治療された。

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